良性颅内压增高侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mm水柱)时,称为良性颅内压增高。良性颅内压增高是临床常见的许多疾病共有的一组症候群。良性颅内压增高有两种类型,即弥漫性良性颅内压增高和先局部性良性颅内压增高,再通过扩散波及全脑。弥漫性良性颅内压增高通常预后良好,能耐受的压力限度较高,可以通过生理调节而得到缓冲,压力解除后神经功能恢复较快,而局部性良性颅内压增高调节功能较差,可耐受的压力限度较低,压力解除后神经功能恢复较慢。
引起良性颅内压增高的原因甚多,诸如颅腔狭小,颅骨异常增生、颅内炎症、脑积水、脑水肿、高血压、颅内血管性疾病、脑出血、脑脓肿、脑寄生虫及颅内肿瘤等。
1.头痛
头痛是颅内高压的常见症状,发生率约为80~90%,初时较轻,以后加重,并呈持续性、阵发性加剧,清晨时加重是其特点,头痛与病变部位常不相关,多在前额及双颞,后颅窝占位性病变的头痛可位于后枕部。急性良性颅内压增高者,由于脑室系统产生急性梗阻,所以头痛极为剧烈,肿瘤内出血,可产生突发而剧烈的头痛。
2.呕吐
呕吐不如头痛常见,但可能成为慢性良性颅内压增高患者的唯一的主诉。其典型表现为喷射性呕吐,与饮食关系不大而与头痛剧烈程度有关。位于后颅窝及第四脑室的病变较易引起呕吐。
3.视神经乳头水肿
是良性颅内压增高较客观的重要体征,发生率约为60~70%。虽然有典型的眼底所见,但患者多无明显自觉症状,一般只有一过性视力模糊,色觉异常,或有短暂的视力丧失。这些视觉症状只持续数秒,少数可达30秒左右,称为弱视发作。弱视发作常见于慢性颅内压的增高晚期,常与头痛程度平行。如果弱视发作频繁时提示颅内压的增高持续存在,较终导致视力永久性丧失。
4.其他症状
可有头昏、耳鸣、烦躁不安、嗜睡、癫痫发作、展神经麻痹、复视等症状。颅内高压严重时有生命体征变化:血压升高、脉搏及呼吸变慢,血压升高是调节机制的代偿作用,以维持脑血液供应,呼吸慢可能是延髓呼吸中枢功能紊乱所致,生命体征变化是良性颅内压增高的危险征兆,要警惕脑疝的发生。
5.脑疝
急性和慢性良性颅内压增高者均可以引起脑疝.前者发生较快,有时数小时就可出现,后者发生缓慢,甚至不发生。
诊断标准
1.存在有颅内压增高的症状和体征。
2.神经检查无局部定位体征。
3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外,无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)。
4.患者神志清楚。
5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。
6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。
实验室检查
1.脑脊液检查 压力一般均高于200mmH2O,CSF 常规化验检查多正常。
2.必要的有选择性的检查 依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查,有鉴别诊断意义。
其他辅助检查
1.对慢性颅内高压综合征,头颅X 线平片可发现蝶鞍,尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收;颅骨弥漫性稀疏变薄;脑回压迹增多和加深。
2.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者,应早期行CT 或MRI 检查。
腰穿不仅是诊断手段,也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿,相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者,经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力,在6个月内治愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等,1997)。
治疗常用的药物有:减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg,2次/d;呋塞米(速尿)20~80mg,2次/d;也有用激素(泼尼松,40~60mg/d),高渗脱水剂甘油(glycerol,15~60mg,4~6次/d),但疗效颇有争议。
少数患者(10%)对以上治疗均无反应,则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。
良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的,也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。
良性颅内高压症的诊断一经确定,就应进行常规视野检查及监护,这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者,单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力,并可减少头痛(Corbett等,1988)。
本病的发病机制尚不清楚,颅内压增高一般不会直接影响到内环境的紊乱。故临床并发症常是潜在性的。如头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿、甚至并发脑疝。脑疝作为神经外科急症,一旦出现需要立即行开颅手术,降低颅内压力,避免危及生命。对于患者已出现上述颅高压表现者,需警惕脑疝发生的可能性。
对良性颅内压增高及先天性异常,主要是及时诊断,早期治疗,一旦发现患者出现有头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的临床表现即需要积极治疗降低颅内压,如使用甘露醇、甘油果糖、呋塞米脱水降低颅内压,避免颅内压力进一步增加,必要时可以在脱水治疗的基础上进行腰椎穿刺释放脑脊液,也有降低颅内压力的作用。
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