肌张力障碍

肌张力障碍概况

　　肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性：依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

肌张力障碍病因

　　原发性肌张力障碍往往是找不到病因的或是遗传所致，而继发性肌张力障碍是由于感染、中毒、代谢障碍等多种因素所致。该病情同时没有明显的好发人群，各年龄段都可能发病，同时此病情还可能有抗精神病类药物诱发。

　　1.原发性肌张力障碍

　　原发性肌张力障碍常呈显性或隐形遗传，多见于7~15岁儿童或少年。

　　2.继发性肌张力障碍

　　感染、中毒、代谢障碍会使纹状体、丘脑、脑干网状结构等部位发生病变，同时脑血管病、外伤、肿瘤都可以引起继发性肌张力障碍。

肌张力障碍症状

　　常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人，末期可能有智能减退。

肌张力障碍检查

　　1.头部CT及核磁检查

　　用头部计算机断层扫描及核磁来排除脑部器质性损害。

　　2.颈部磁共振检查

　　通过此检查来排除脊髓病变导致的颈部肌张力障碍。

　　3.血细胞涂片检查

　　可以用来排除神经-棘红细胞增多症。

　　4.代谢筛查

　　用来排除遗传性代谢性疾病。

　　5.基因突变检测

　　主要是对儿童期发病，出现扭转痉挛的患者。

　　6.铜代谢测定及裂隙灯检查

　　主要用于检查是否存在肝豆状变性。

肌张力障碍治疗

　　治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。

　　1.药物治疗

　　①抗胆碱能药：给予可耐受的较大剂量苯海索口服，可能控制症状；②地西泮、硝西泮或氯硝西泮，部分病例有效；③氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征；④左旋多巴：对一种特发性扭转痉挛变异型（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果；⑤巴氯芬和卡马西平：也可能有效。此外，对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。

　　2.注射A型肉毒素

　　局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛较严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射；眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射；书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有效。

　　3.手术

　　①外周手术。对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术，部分病例可缓解症状，但可复发；②丘脑损毁术或脑深部电刺激术对某些偏侧及全身性肌张力障碍可能有效。

肌张力障碍并发症

　　1.肌肉假肥大

　　属于肌肉营养不良，主表现为肌肉萎缩无力。

　　2.下咽困难

　　由于肌张力障碍累及到会厌部位造成。

　　3.情感障碍

　　肌张力障碍患者有一部分出现情感障碍，如焦虑、抑郁等。

肌张力障碍预防

　　有遗传背景的疾病，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生，早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

• 文章标题：肌张力障碍
• 更新时间：2022-08-04 10:22:20