颞叶前内基底部痫灶为主引起的钩回发作称之为颞叶癫痫,是局限性癫痫的代表。颞叶癫痫的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合,常见有发热发作病史和家族史,可能发生记忆缺损。在代谢的成像研究上(例如PET),经常观察到低区域代谢,在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。
1、硬脑膜血管异常。脑膜内血管增生,并与脑表面的蛛网膜相粘连,这可是颞叶癫痫发作后头痛的原因.
2、颞叶表现脑血管增生,静脉性血管畸形,导致脑实质内的代谢产物积聚,也可能是引起不好治性颞叶癫痫的原因.
3、颞叶内侧海马结构因血管内炎症反应,导致组织内纤维组织延长,质地硬化;幻嗅和内脏性活动延长,呕吐。
4、颞叶外侧面也同时也存在有硬化性的黄色样改变。除此之外,颞叶内侧海马是边缘系统的一部分,这也是为何颞叶内侧癫痫与额叶内侧癫痫有许多相似之处,颞枕束是颞叶向枕部放散,所以部分性颞叶癫痫可能会有视物不清或变形,这也是引起不好治性颞叶癫痫的原因。
颞叶癫痫发作是脑功能障碍的结果,常有意识障碍,多见于复杂部分发作。临床表现主要有:
1.语言障碍
部分失语或重复语言;
2.记忆障碍
曾相识感或不相识感,或对熟悉事物产生没有体验过的感觉,或对过去经受过的事物的快速回忆;
3.识别障碍
包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态;
4.情感障碍
在发作中表现为非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑或被遗弃感的强烈抑郁;
5.错觉
表现在自觉物体的大小、距离、外型发生变化;
6.幻觉
即在没有任何外界变化的情况下可有视、听、味、空间感及物体成像等方面的变化。
本型的发作特点在于有意识障碍,表现为在感觉、运动等症状的基础上与更为复杂的症状,如意识障碍、精神症状等,这些症状可单独或相继出现,也可扩散形成大发作而终止。
1.脑电图检查。
2.影像学检查。
3.病理学检查。
颞叶癫痫的治疗可以分为药物治疗和手术治疗两种:
1.药物治疗 是基本的治疗方法,每个病人必须首先经过药物治疗,常用药物有苯巴比妥、苯妥英钠、扑米酮等单独或联合使用,当药物治疗无效时考虑手术治疗。
2.手术治疗
(1)手术适应证:
①经长期药物治疗,癫痫发作频繁仍不能控制其发作者。
②经脑电图检查证实痫灶位于一侧颞叶者。
③双侧颞叶均有痫灶波,但经异戊巴比妥颈动脉注射试验排除镜面灶而确定原始痫灶侧者。
④CT、MRI或X线检查提示一侧颞叶有致痫原病变者。
⑤一侧脑室下角扩大或变形显示有脑膜脑瘢痕痫灶者。
(2)手术禁忌证:
①两侧颞叶病变,痫性放电两侧差别不大者。
②经长期痫性发作患儿智力低下严重或需要辅助生活,估计难以恢复自理生活能力。
③超出颞叶范围的广泛性弥散性痫灶病变。
(3)麻醉:除不能合作的病人与小儿使用全麻外,一般局麻下手术,以便术中应用脑皮层电极,探测致痫灶部位与范围。在左侧颞叶切除时尚可进行功能定位,以避免损伤重要功能区。
(4)手术操作:采用颞叶及颞底部骨瓣开颅,将中央沟下部和外侧裂显露在手术野内,骨瓣尽量靠近中颅凹底及颞尖部,以便利于切除颞极及颞叶内基底部。切除痫灶可在皮层电极指导下进行,如不用脑皮层电极则可根据事先确定的范围切除颞尖及颞叶前部,如用皮层电极在切除这部分颞叶后应进行复查以无异常放电后才达手术目的。目前颞叶痫灶切除范围有四类方法,即
①颞极部切除。
②颞叶前部及内侧基底部切除(包括海马和杏仁核)。
③切除下吻合静脉以前的大部颞叶。
④颞下回及颞叶外侧面切除。
颞叶的切除则多使用细的吸引器,从外侧裂下方颞上回开始,左侧切除时应保留颞上回上部防止感觉性失语,特别注意保护侧裂内血管,一般颞叶前后切除的长度以5~6cm为好,以不超过下吻合静脉为度,切除的脑叶应包括钩回、杏仁核和海马的前部,侧脑室下角前端常被打开,切除内侧基底部时要防止损伤动眼神经与后交通及大脑后动脉,如切除颞叶的长度超过6cm时要注意视放射的损伤。若痫灶放电超过颞叶范围波及外侧裂上方或额叶基底部时,在这些部位应补以软膜下横切手术以减少痫性放电的扩散。当痫灶位于右侧必要时可切除岛叶的下部。当把致痫灶切除后,应行皮层电极再探查,发现残留之棘波灶仍应再切除,直至痫灶放电波消失,脑电节律恢复正常,在切除痫灶边缘上要保留软脑膜,在软膜下把痫灶切除,这样使术后痫灶放电就会大大减少。
(5)手术结果:当把颞叶痫灶切除后,不仅癫痫发作可以停止或减少,而且脑功能也可得到很大的改善。根据多数病例报道的分析,颞叶切除对精神运动发作,术后完全停止或显著减少者占80%以上;对癫痫大发作者,术后亦可停止或明显减少;颞叶癫痫性精神障碍术后可得到明显改善。
颞叶切除后可能出现同向性偏盲,视束或外侧膝状体以后通路的损害,可产生一侧鼻侧与另一侧颞侧视野缺损。颞叶肿瘤的早期症状,视野改变,当肿瘤位于颞叶深部时,由于影响或破坏视束或视放射,病初可出现对侧同向性上象限1/4的视野缺损。应尽量避免。
左侧颞叶内基底部切除有出现记忆力的影响,应进行长期观察。
患者和家属都要正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,保持乐观情绪,避免恼怒和情志刺激,消除恐惧和自卑心理。
不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。因癫痫发作时,意识突然丧失,故应选择适当职业,不宜操作机器、开车、涉水、登高、接触电器、毒物及易燃易爆物品等。
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