室管膜下巨细胞星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤是临床少见的生长缓慢的神经上皮组织肿瘤，属WHOI级，仅占原发性中枢神经系统肿瘤的0.1%，典型症状为皮脂腺瘤、癫痫、智力低下。肿瘤好发于侧脑室室间孔区，第三和第四脑室及基底节区少见，典型者可堵塞室间孔致梗阻性脑积水。主要通过手术进行治疗。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤概况

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，胚胎发育时期就已形成，病变可累及皮肤、心脏、肝脏、肾脏及神经系统等。目前认为室管膜下巨细胞星形细胞瘤是结节性硬化症在中枢神经系统的一种表现，但是对于室管膜下巨细胞星形细胞瘤是否游离于结节性硬化症而单独存在，目前尚存争议。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

纤维血管瘤

蝶形分布于双颊的粉红色或淡棕色丘疹，质硬，压之可褪色，随年龄增长逐渐愈合成片。

癫痫

大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。

智力低下

一般指的是由于大脑受到器质性的损害或是由于脑发育不完全从而造成认识活动的持续障碍以及整个心理活动的障碍。

MRI核磁共振

利用MRI检查扫描病灶，观察患者病灶区显示情况。

通过CT检查，观察患者病灶边缘和内部是否有斑片样或结节样钙化现。

磁敏感加权成像

根据不同组织间的磁敏感性差异提供图像对比增强，能够提示微小室管膜下结节。

手术后组织学检查

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤主要由梭形细胞和大细胞两种成分组成，二者混合存在通过组织学检查可以明确看到细胞瘤形态。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤治疗

室管膜下巨细胞星形细胞瘤一般进行短期治疗即可，手术是治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤，挽救患者生命的较重要手段。要进行抗癫痫治疗，减小颅内压治疗，药物治疗主要选择苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等。

通常不影响寿命

经过有效规范的治疗均可治愈，能够减轻或消除室管膜下巨细胞星形细胞瘤症状、维持正常的生活质量。大多数患者经手术全切除后可达到临床治愈，术后无需放射治疗或药物化疗。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤能治愈，少数肿瘤残留或复发患者经再次手术仍可取得良好预后。

·注意生活环境卫生，保持干燥洁净，患者或因治疗导致中性粒细胞减少，抵抗力下降，需要防止感染，以免加重病情。

·若因治疗导致血小板减少，则需要避免出血，远离尖锐物品，防止扎伤。