小脑性共济失调

小脑性共济失调概况

　　系以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性，多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调，多以下肢较重，亦可有眼球震颤及吟诗样言语。临床可分3型：无家族史，只有小脑受累，无意向性震颤，可能是小脑皮质性共济失调；如尚有明显意向性震颤、眼球震颤及晚期出现的咽下困难，可能是橄榄、桥脑、小脑性共济失调；如有小脑的共济失调，又有明显意向性震颤，下肢共济失调较轻或并有惊厥及肌阵挛，则可能为小脑齿状核共济失调。可用毒扁豆碱试治。

小脑性共济失调病因

　　1.继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调（idiopathic cerebel-lar ataxia）和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。

　　2.遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调，常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。

小脑性共济失调症状

　　小脑性共济失调可通过日常生活动作表现出来，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。

　　行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。

　　忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈"Z"形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。

　　肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。

　　站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，患者常自觉易摔倒。

　　随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。

小脑性共济失调检查

　　颅脑CT、颅脑MRI等检查。

小脑性共济失调治疗

　　1.使用激素治疗急性小脑性共济失调，认为短期应用肾上腺皮质激素或静脉注射大剂量免疫球蛋白，可以取得满意疗效。但激素应慎用，而且不宜较长时间应用。本病的急性期可以采用皮质激素结合营养神经、抗炎抗病毒等疗法治疗，并通过研究证明预后较好。

　　2.也可以应用复方丹参注射液联合高压氧疗法；丁螺环酮是改善共济失调症状的安全有效药物。

　　3.其在临床上应用常规药物治疗加康复训练的同时，加口服丁螺环酮，并研究证明患者在平衡性及协调性方面均有显著改善。

小脑性共济失调预防

　　（1）预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作；

　　（2）防止药物过量（如苯妥英钠）引致本症；

　　（3）防止重金属中毒（如铅）。

• 文章标题：小脑性共济失调
• 更新时间：2022-08-04 13:44:07