星形细胞瘤是什么原因引起的?星形细胞瘤是颅内常见的神经上皮源性肿瘤,其病理水平分为1~4级。其中1级为良性,病变相对有限,如毛细胞星形细胞瘤和黄色瘤星形细胞瘤。2级星形细胞瘤表现为广泛浸润,但分化良好,为低度恶性。3级星形细胞瘤是间变性,病变往往是弥漫性的,所以恶性程度比较高。4级星形细胞瘤是一种多形胶质母细胞瘤,常伴有局部坏死和囊变,恶性程度较高。星形细胞瘤的合适治疗方法是大规模手术切除病变。
星形细胞瘤的病因
星形细胞瘤根据肿瘤的生物学特性可以分为两类:一类是边界清晰,很少渗透到周围的大脑组织,包括毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤和多形黄色星形细胞瘤。他们的临床表现和疾病发展都有自己的典型特征,预后良好。另一种星形细胞瘤没有明显的边界,广泛渗透到周围的大脑组织中。肿瘤细胞具有间变特性,包括星形细胞瘤、间变星形细胞瘤和多形胶母细胞瘤。这种肿瘤的病程是进展性的,治疗效果差。
星形细胞瘤的发病机制
星形细胞瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位,常见于大脑半球、丘脑和底节区,常见于儿童。据报道,幕布占3/4,幕布占1/4。额叶和颞叶常见于幕布,其次是顶叶,枕叶较少,肿瘤可累及两个以上的脑叶。也可见于视神经、丘脑和三脑室;幕布大多位于小脑半球和四脑室,也可见于小脑蚯蚓和脑干。
星形细胞瘤主要位于白质中,具有渗透性生长。实体没有明显的边界。大部分不限于一片脑叶。向外生长可以侵入皮层,向内损害深层结构,也可以侵入对面大脑半球。用肉眼观察灰红色或灰白色的质地。质地比较硬。大约一半的肿瘤呈部分囊性变化,囊液呈淡黄色透明,蛋白质含量高,容易自凝。它被称为Froin阳性。囊性肿瘤可以称为肿瘤囊。小脑中的星形细胞瘤通常是一个大囊。囊壁上有肿瘤结节。囊壁由纤维结缔组织和神经胶质组织治愈。
根据肿瘤组织原浆型和肥胖型三种亚型星形细胞瘤:
纤维型星形细胞瘤
中枢神经系统的任何部位和年龄组患者都是较常见的。这种情况在大脑半球成人中更为常见;小脑、脑干和丘脑在儿童和青少年中更为常见。生长缓慢,质地坚硬,有时像橡胶。弥漫性肿瘤为白色,不易与周围大脑组织区分开来。靠近皮层可被肿瘤浸润,颜色为深灰色,与白质分界模糊。肿瘤中心可以形成囊肿,大小不确定。局灶性肿瘤边界光滑,主要见于小脑,通常形成较大的囊肿,使肿瘤偏向一侧。
用苏木素-伊红素在镜子下使用(HE)染色,突出的特征是肿瘤富含神经胶纤维。肿瘤细胞与白质中的纤维星形细胞相似,细胞小,数量丰富,呈卵圆形。肿瘤细胞分化良好,核比接近正常,无核分裂和异形。大部分人看不到细胞,只显示圆形或卵圆形细胞核,大小一致,分布均匀。可见,垂直与水平交错,厚度不均匀,长度不等于蓝色神经胶纤维。小钙化或小囊腔可见于肿瘤中血管较少。
周脑组织反应小,水肿轻,无炎性细胞浸润,多位于白质深层。电子显微镜下,核周细胞质和突出胶质丝、波浪和卷曲,细胞器稀少,通常位于核周细胞质的边缘,主要是纤维星形细胞瘤,通常与原浆星形细胞瘤混合。
原浆型星形细胞瘤
是较少见的类型,质地柔软,主要见于大脑,主要位于颞叶,部位较浅,主要侵犯大脑皮层,使受影响的大脑变宽、柔软、光滑。肿瘤体较大,灰红色,截面为半透明、均匀的冻结样品。深入白质,渗透到大脑,边界不清。通常是变性的,形成囊肿。囊肿的大小和数量不确定,周围是肿瘤组织。光镜下的肿瘤细胞具有原浆星形细胞的特点,形状和分布一致,体积大,细胞质量饱满,细胞核呈圆形,大小一致,偏向重要周围。
肥胖细胞型星形细胞瘤
很少发生在大脑半球,也可以在成人大脑半球神经上皮源性肿瘤中看到。5%~10%,占星细胞瘤25%。肿瘤呈渗透性生长,生长迅速,质地柔软,常见于小囊形成。镜子下有典型的肥胖细胞,体积大,呈球形或多角形,细胞均匀透明,突起短而粗。肿瘤细胞核小,偏向一侧。肿瘤细胞分布密集,有时排列在血管周围,形成假菊花图案。
神经胶纤维仅限于细胞体周围。在电子显微镜下,细胞体肥大膨胀,周围细胞体难得突起。细胞充满了由短橡胶丝束编织而成的网络。细胞分散在橡胶丝之间,远不如橡胶丝突出,但有时候线粒更多。
变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑,肿瘤较大,有时会侵犯多个脑叶,或者越过中线侵犯对面大脑半球。肿瘤组织呈灰红色,质地柔软,渗透到大脑中,与周围大脑组织有的界限。肿瘤细胞能渗透到皮肤中,在神经元周围形成卫星现象。有囊性变和小炉出血坏死炉。
不像星形细胞瘤,肿瘤细胞丰富,形式多样,细胞核多形,核分裂较为常见,核质比增大。可见单核或多核细胞。几年后,纤维、原浆和肥胖细胞的星形细胞瘤变得恶性。与星形细胞瘤相比,神经胶纤维更为少见,9%肿瘤中可以看到少量的钙化。
有时在肿瘤中可以看到明显的纤维结缔组织增生,形成所谓的间变性胶质纤维瘤。肿瘤无坏死或血管增生,可与多形胶母细胞瘤区分开来。由于肿瘤细胞分化程度不同,上述肿瘤形态分化良好,综合组织观察后诊断肿瘤,只观察部分肿瘤,是活检组织,诊断可能存在误差。注意胶质母细胞瘤的边缘组织。
毛细胞星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤常发生在中线结构的脑白质部位和小脑半球,较典型的发生在漏斗部位,有时称为漏斗瘤;发生在视神经中的称为视神经胶质瘤。
前视路、下丘脑、脑干发生的肿瘤边界不清,多为实质性,血液供应丰富。小脑型和大脑型肿瘤边界清晰,90%%有囊性变化,囊壁上往往有坚硬的灰红色结节。与囊性星形细胞瘤不同,它远离结节的囊壁上没有肿瘤细胞。少数毛细胞星形细胞瘤可以沿着神经轴传播。
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- 文章标题:星形细胞瘤是什么原因引起的?病因及发病机制
- 更新时间:2023-03-06 17:13:23