2岁宝宝高流量硬脑膜脑动静脉畸形在美国巴罗神经学研究所完全切除

　　硬脑膜脑动静脉畸形（AVM）被认为占动静脉分流的全部颅内血管畸形的约10％至15％。尽管大多数硬膜外AVM发生在成人中，但在新生儿，婴儿和儿童中有这些病变的零星报道。目前的观点是，成人中的许多硬脑膜动静脉畸形都与潜在的硬脑膜窦血栓形成和再通有关，尽管还牵涉到其他因素。它们在新生儿和婴儿中的发生表明该患者亚组是先天性起源。 与成人相反，硬脑膜动静脉畸形的儿科患者表现出更多的全身和颅骨体征和症状，反映出更高的流量和更大的分流。这些高流量，大流量分流导致静脉高压。此过程类似于具有Galen血管畸形的婴儿的颅内静脉高压。我们相信患者的静脉高压都可导致相似的临床和影像学发现。我们介绍了一例高流量婴儿硬脑膜AVM，这些病例显示出临床体征和症状，以及我们认为是颅内静脉高压导致的诊断影像学发现。

　　图示：（A）侧脑室水平上的d增强的T1加权轴向磁共振图像。注意扩张的，充血的室管膜下静脉（箭头）。（B）未增强的轴向计算机断层扫描，显示右额脑室周围区域（箭头）的钙化。（C）栓塞前右颈外动脉注射的横向数字减影血管造影（DSA）图像。注意扩大的脑膜中动脉分支（箭头），在上矢状窦区域供应硬脑膜动静脉畸形（AVM）。也存在异常深静脉引流（空心箭头）。（D）来自左颈内动脉注射的侧向合成DSA图像。注意眼上动脉的前部假性动脉（箭头）在上矢状窦区域供应硬脑膜AVM。大箭头标识分流器的位置。（E）栓塞后超选择性右脑膜中动脉注射的侧向DSA图像（箭头表示微导管前沿）。注意脑膜中动脉前分支的闭塞点（箭头）。（F）手术切除后左颈总动脉注射的晚期动脉末期DSA图像显示硬脑膜AVM完全消失。（G）左颈内动脉注射的侧静脉期DSA图像也显示硬脑膜AVM完全消失 注意脑膜中动脉前分支的闭塞点（箭头）。（F）手术切除后左颈总动脉注射的晚期动脉末期DSA图像显示硬脑膜AVM完全消失。（G）左颈内动脉注射的侧静脉期DSA图像也显示硬脑膜AVM完全消失 注意脑膜中动脉前分支的闭塞点（箭头）。（F）手术切除后左颈总动脉注射的晚期动脉末期DSA图像显示硬脑膜AVM完全消失。（G）左颈内动脉注射的侧静脉期DSA图像也显示硬脑膜AVM完全消失

　　案例详情：

　　一名2岁宝宝在自发发作癫痫发作后出现在急诊室。该患者足月妊娠正常，顺产。出生时或出生后不久没有明显异常。但是，在孩子入院前几周，父母注意到他的右眼睑充血和浮肿。在体检时，孩子的头围比同龄人的平均值高2.5个标准差。整个头皮上都有明显的静脉，右眼眶周围区域肿胀和充血。存在右结膜的化学病以及可疑的眼球突出。他没有局灶性神经功能缺损。在MR成像，MR血管造影和MR静脉造影上，颈外动脉和矢状上窦的分支异常扩张提示硬膜AVM。经皮层和室管膜下静脉以及其他窦也充血（图2A）。白质的信号强度异常。CT显示额叶区域中线大血管结构与上矢状窦扩张相吻合。在右额叶区域的脑室周围区域存在白色物质钙化（图2B）。脑血管造影证实了由两个脑膜中动脉供应的上矢状窦附近的硬脑膜AVM（图2C）。两条眼动脉的前镰状分支也有助于瘘管（图2D）。右枕骨远端的供血很少。CT显示额叶区域中线大血管结构与上矢状窦扩张相吻合。在右额叶区域的脑室周围区域存在白色物质钙化（图2B）。脑血管造影证实了由两个脑膜中动脉供应的上矢状窦附近的硬脑膜AVM（图2C）。两条眼动脉的前镰状分支也有助于瘘管（图2D）。右枕骨远端的供血很少。CT显示额叶区域中线大血管结构与上矢状窦扩张相吻合。在右额叶区域的脑室周围区域存在白色物质钙化（图2B）。脑血管造影证实了由两个脑膜中动脉供应的上矢状窦附近的硬脑膜AVM（图2C）。两条眼动脉的前镰状分支也有助于瘘管（图2D）。右枕骨远端的供血很少。两条眼动脉的前镰状分支也有助于瘘管（图2D）。右枕骨远端的供血很少。两条眼动脉的前镰状分支也有助于瘘管（图2D）。右枕骨远端的供血很少。

　　由神经外科，神经放射学和儿科神经病学的多学科团队进行治疗计划。研究小组同意术前栓塞以利于手术切除。

　　该患者经历了右和左中脑膜动脉的经动脉栓塞术，发现该动脉补给位于矢状上窦区域的硬脑膜AV瘘。PVA和纯铂微线圈被用作栓塞剂（图2E）。栓塞后，患者进行了手术切除。在四次手术后获得完全切除（图2F，G）。

　　手术干预包括双侧额叶开颅手术和上矢状窦硬脑膜动静脉瘘的骨骼化。需要进行两次重新研究以消除前面的动脉支线。1994年5月15日进行的三次也是较后一次再探查是必要的，以开颅手术皮瓣向后延伸，以消除后动脉支线。

　　术后血管造影显示硬脑膜瘘完全消失。迄今为止，尚未获得其他血管造影随访。在1995年4月17日的一次随访检查中，该患者没有癫痫发作和停药。他的发育良好，没有局灶性神经功能缺损。眼眶周围右侧残留软组织肿胀。计划将来进行血管造影评估。

　　病情讨论区

　　硬脑膜动静脉畸形的进展可以变化很大，这取决于畸形的位置，但较重要的是取决于静脉引流的方式。尽管症状可能是良性的（即耳鸣，挫伤），但患者也会出现颅内出血，癫痫发作，局灶性神经功能缺损和视力丧失的症状。根据硬膜外AVM的静脉引流方式分类，可以评估其自然病史以及治疗特定病变的必要性。

　　新生儿和婴儿的硬脑膜动静脉畸形仅被零星报道。与成人中典型的硬脑膜AVM相比，大多数婴儿病变具有高流量和高流量。因此，这些病变常导致颅内静脉高压症及其后遗症。在婴儿和新生儿中，这些后遗症可能包括头痛，乳头水肿，癫痫发作，局灶性神经功能缺损，发育迟缓，眼球突出以及较终脑实质受损。许多人认为硬脑膜静脉窦压力升高会导致脑积水（交流型）和大头畸形，这在这些情况下很常见。

　　在我们的病例中，排入或靠近结节的小儿硬脑膜AVM 与硬脑膜AVM具有相似的血管造影相似性。颅骨的这一区域通常与婴儿硬脑膜AVM有关。先前所述的婴儿硬脑膜AVM的临床体征和症状与我们的病例较为相似，包括大头畸形，脑积水，头皮静脉张开，淤青，心脏杂音或心力衰竭，和延迟的发展。我们认为，许多这些表现的主要原因是与高流量动静脉分流有关的潜在脑静脉高压。

　　脑静脉压升高可能是Galen血管畸形患儿的许多临床和影像表现的主要生理异常。患静脉Galen畸形的婴儿常表现为脑室扩大。根据Mickle和Quisling的研究，脑室扩大的病因可以通过扩大脑血容量并增加硬脑膜窦压力来解释。脑脊液的吸收能力受损，导致脑积水发生。

　　如果我们认为，两种类型的病变均存在潜在的颅内静脉高压，则高流量婴儿硬脑膜AVM与Galen畸形静脉在临床和影像学发现上的相似性就不足为奇了。这个案例报告说明了这种相似性。

　　特定的治疗方案需要对硬脑膜AVM的血管结构有详细的了解：特定的位置，动脉支线以及更重要的是静脉引流的方式。还需考虑患者的症状和特定疗法的潜在发病率。对于具有可忍受症状（即耳鸣，瘀伤）和血管造影良性病变（无软脑膜引流）的患者，该方法可以保守。该策略可以不涉及任何治疗或低风险的动脉栓塞。动脉栓塞常常导致硬脑膜动静脉畸形治疗不完全。它可能会暂时减少血流并好转症状，但随着时间的流逝，原始病变的体征和症状通常会在需要辅助补给者时重新出现。部分栓塞后需要补给者可能涉及颈内动脉或椎基底系统的分支，这较难治疗，并且可能存在危险。相反，无论症状如何，更具临床症状或软脑膜静脉引流的患者均应完全根除。

　　外科手术和/或血管内技术（经动脉和/或经静脉途径）已用于治疗硬脑膜动静脉畸形。也已经描述了立体定向辐射结合栓塞的使用。血管内技术有时可以完全治愈。可能的话，接受静脉袋或出口的经静脉闭塞似乎对治疗某些硬膜AVM更合适。

　　如果该结构是离散的，单独的囊袋或涉及硬膜窦的一部分，该静脉结构的静脉内血管闭塞收集硬脑膜AVM的流量，则可以执行该功能，而该部分不能用作正常大脑的静脉出口。但是，如果该结构还充当正常大脑的静脉传出功能，则不应关闭该结构，因为可能导致静脉梗塞。如果无法通过血管内技术完全治愈，术前栓塞可通过减少病变的血管形成并因此减少失血而促进手术切除 ，这反过来又可以允许更完整的切除术并可能缩短手术时间时间。

　　根除婴儿硬脑膜AVM通常很困难。栓塞术很少用于治疗婴儿硬脑膜AVM。在这些报告中，大多数经治疗的婴儿硬脑膜AVM涉及结扎颈外动脉或颈总动脉。然而，当栓塞被认为是硬脑膜动静脉畸形的适当治疗方法时，这些病例已有报道。经验告诉我们，这种形式的治疗是不够的，因为侧支吸收能迅速重建流入硬脊膜静脉窦的血流。 如本报告所述，硬膜AVM的当前治疗通常需要栓塞和外科手术技术。在案例中，硬脑膜外AVM的完全消除需要四个手术阶段和一个栓塞。

　　手术仍是治疗脑动静脉畸形的主要手段之一。巴罗神经学研究所发展到今天，面对脑动静脉畸形(AVM)难于确诊这一问题，INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员Michael T. Lawton 教授指出，当病人出现头痛、癫痫等症状时，需通过核磁(MRI+MRA)和CTA甚至是脑血管造影(DSA)进行多方位检查，而在治疗上，手术切除是治疗脑动静脉畸形(AVM)更为完全的方法，应用显微手术切除的效果在临床上较令人满意，放射治疗和介入治疗的进步也同时为不少患者带来了治疗新曙光。

　　在脑动静脉畸形治疗目的上，国内外全部的专家都是一样的：手术需顺利合适、要尽可能保留病人的功能，因为很多病人治疗后还要回归社会去工作。为了达成这一点，Michael T. Lawton 教授在临床处理方法上求新求变，在所著论文《 A treatment paradigm for high-grade brain arteriovenous malformations: volume-staged radiosurgical downgrading followed by microsurgical resection》(高级别脑动静脉畸形的治疗范例：放射外科手术阶段性缩小体积后进行显微手术切除)中提出了对传统医学上被认为是无法手术治疗的高级别脑动静脉畸形(AVM)进行体积分期后，而后进行定向放射外科手术(SRS)降级为可用显微手术切除脑动静脉畸形(AVM)的理念。比如，以往直径大于3cm的AVM通常不进行AVM缩小体积的常规放射外科手术治疗，但Michael T. Lawton 教授主张先通过SRS实现AVM降级减少病灶大小而后再采用显微手术顺利切除的治疗新策略，这可帮助患者脱离病魔折磨，重新回归正常的新生活。在Michael T. Lawton 教授所在的巴罗神经学研究所，这种联合的治疗办法在患者中能达到94%的治愈率。

　　除了以上的治疗方案，Michael T. Lawton 教授还会根据患者不同级别的脑动静脉畸形(AVM)采用多模式方法进行治疗，包括对较小的脑动脉畸形可以前沿行血管栓塞然后手术摘除、当病变具有基于位置和血管解剖的高手术风险则可以在血管栓塞后进行放射治疗……种种前沿治疗策略的联合、重组和优化，脑动静脉畸形患者的致死致残率近年来在国际上大为下降。如果面临脑动静脉畸形、脑血管病变等在国内无法得到合适治疗的朋友或家庭，可通过INC国际神经外科医生集团联系Michael T. Lawton 教授获取他的国际远程咨询，寻求这位美国教授宝贵的咨询意见，从而了解这些疾病的国际前沿咨询办法，进而取得更好的治疗效果。

• 文章标题：2岁宝宝高流量硬脑膜脑动静脉畸形在美国巴罗神经学研究所完全切除
• 更新时间：2019-10-25 17:03:14