囊性脑膜瘤是什么？-INC国际神经外科医生集团

　　囊性脑膜瘤是什么？囊性脑膜瘤是一种不常见的脑膜瘤，肿块的囊性/实性成分的影像学表现和位置可能造成诊断上的两难。我们报告了一例80岁的左手男性患者，其表现为反复发作的局灶性运动性癫痫和继发性全身反应。在脑部的对比CT上发现了一个较大的左侧顶枕囊性肿块。外观表明是恶性肿瘤。然而，钆的脑部核磁共振成像精确地描绘了固体和囊性成分。对囊性脑膜瘤进行了临时诊断，并在手术切除肿瘤后进行了组织学证实。这是一个良性的世卫组织一级纤维母细胞脑膜瘤。囊性脑膜瘤的术前诊断不是那么简单。脑磁共振成像钆有更好的诊断产量比计算机断层扫描。应始终对肿瘤细胞进行组织病理学检查，以确定肿瘤的类别和亚型。

　　脑膜瘤内存在囊性成分是一种不常见的影像学表现。通常会想到脑膜瘤以外的诊断；因此，这很容易误导术前诊断和治疗计划。

　　案例报告：

　　一名80岁的左撇子男子几年来经历了反复发作的局灶性运动性癫痫，并伴有继发性全身症状。在过去的10年里，他一直有持续的全头头痛。他有高血压，但没有糖尿病。他否认头部外伤或酒精或非法药物摄入。没有值得注意的家族史。病人是文盲，住在伊拉克和伊朗边境附近的一个多山的村庄里。检查显示完整的认知，没有语言或言语异常，但患者有4级右侧锥体束无力、夸大的深腱反射和伸跖反射。病人表现出轻微的右侧感觉忽略。

　　检查：

　　一系列的常规血液测试、胸部x光和腹部超声波检查结果并不。脑部电脑断层扫描显示左侧顶枕部有一个大的囊状肿块，内含实体成分和病灶周围水肿(图1)。放射科医师建议诊断原发性或继发性轴内恶性肿瘤。然而，用钆进行的脑部核磁共振成像描绘了轴外肿块的存在，其周围有囊性成分和潜在的脑水肿。肿块呈均匀对比，有硬脑膜尾；外观高度提示囊性脑膜瘤(图2)。

图1：病人大脑的对比CT。左侧顶枕部有一个大的对比增强肿块，周围有低密度边缘和病灶周围水肿。邻近的侧脑室受压。放射科医师建议诊断原发性或继发性恶性肿瘤。

图2：对患者进行不同序列的磁共振成像；轴位T1加权钆对比片(A)、冠状位T2加权片(B)、轴位T2-FLAIR片(C)和轴位扩散加权像(DWI)片(D)。较大直径为6.6×5.1×65厘米的硬脑膜上有一个明确的轴外质量。肿块位于左侧顶枕区，由实性和周围囊性成分组成。占位在T1加权和T2加权图像上显示中等信号强度，在DWI上显示受限扩散，并显示同质对比度增强。肿块显示没有潜在的脑侵犯，但是在邻近的脑组织和左脑室上有病灶周围水肿和肿块效应。这是囊性脑膜瘤。

　　手术切除肿块，组织病理学检查证实为良性国际卫生组织一级纤维母细胞脑膜瘤；没有明显的细胞坏死或有丝分裂。

　　案例讨论

　　脑膜瘤是较常见的原发性非神经胶质颅内肿瘤；它们来自脑膜的脑膜上皮细胞。它们约占全部中枢神经系统肿瘤的20%。具有囊性成分的脑膜瘤，即所谓的囊性脑膜瘤，约占成人脑膜瘤的3-7%，在男性中更常见，并且更常见于额顶区。

　　脑膜瘤是典型的实体瘤。这些囊性脑膜瘤形成的机制仍不清楚。可能出现细胞坏死、局部缺血和出血的不同组合。随后，黄色液体在肿块周围逐渐积聚，随后聚结，形成空洞，然后形成大囊肿。功能性肿瘤细胞向肿瘤主动分泌液体，神经胶质细胞增殖是对肿瘤存在的反应，同时神经胶质细胞分泌液体。

　　治疗和长期结果取决于几个因素:肿瘤的位置、细胞的组织学亚型、患者的年龄和其他共病的存在。需强调的是，大约8%的囊性脑膜瘤是恶性的，大约12%是血管母细胞瘤。小的无症状肿瘤可以通过频繁的影像随访进行保守治疗。如果肿瘤定位允许完全进入，完全切除，有或没有术前栓塞，导致复发率为6%。

　　总之，囊性脑膜瘤是不常见的脑膜瘤，它不显示病理影像学表现。此外，这种肿瘤不是脑膜瘤的组织病理学变异体/亚型。肿块内/周围囊性成分的出现通常促使医生考虑脑膜瘤以外的诊断。组织病理学诊断总是需要确认脑膜瘤的诊断。