颅咽管瘤能治好吗？一文读懂颅咽管瘤治疗策略及新发展-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤是一种少见的脑部肿瘤。它们较常见于5-14岁的儿童。这些肿瘤约占儿童脑瘤的6%。美国每年有100-200例儿童颅咽管瘤。颅咽管瘤的10年生存率为80-90%。

　　颅咽管瘤通常由实性肿块和充满液体的囊肿组成。它们是良性的，生长缓慢的肿瘤，很少扩散到大脑的其他部分。然而，肿瘤可能是有害的，因为影响周围重要的大脑结构。颅咽管瘤通常发生在脑下垂体和下丘脑附近。因为这个位置，肿瘤影响内分泌功能。如果肿瘤靠近视神经，视力也会受到影响。

图示：颅咽管瘤通常发生在脑下垂体和下丘脑附近。肿瘤影响内分泌功能。如果肿瘤靠近视神经，视力也会受到影响。

　　颅咽管瘤的治疗包括手术、放疗或两者兼而有之。在某些情况下，当肿瘤可以顺利切除且副作用有限时，可单独使用手术。通常需要手术切除部分肿瘤，以减少对视觉通路的压迫或缓解充满液体的(脑脊液)通路的阻塞。手术可能包括在肿瘤的囊性部分放置长期性导管。导管连接到一个容器上，液体可以从容器中流出。肿瘤的位置可能会限制肿瘤被移除或排出的程度。放疗用于治疗手术后残余肿瘤。放射治疗可单独用于选定的病例。化疗很少用于治疗颅咽管瘤。

　　颅咽管瘤的预后——会带来恶性结果的良性肿瘤

　　颅咽管瘤没有标准的分期。肿瘤被描述为新诊断或复发。颅咽管瘤是良性的，很少扩散到大脑的其他部分。然而，它们会导致严重的问题，包括内分泌功能的改变和视神经的损伤。由于肿瘤的位置，治疗可能会很困难。

　　据估计，颅咽管瘤在诊断后10年内的存活率在80%到90%之间。然而，在计划治疗时，颅咽管瘤患者的长期生活质量是一个重要的考虑因素。如果不能通过手术完全切除肿瘤，放疗后进展的肿瘤很难治愈。

　　颅咽管瘤治疗策略详细解读

　　治疗取决于多种因素，包括肿瘤的大小和位置、儿童的年龄和肿瘤的特征。颅咽管瘤的治疗包括手术和放射治疗。没有合适的化疗。在大多数情况下，治疗颅咽管瘤的方法更少地取决于生存的决定，而更多地取决于生活质量。由放射肿瘤学、神经外科学、内分泌学、神经病学和眼科专家组成的经验丰富的医疗团队来治疗病人是很重要的。医生应该与家属讨论每种治疗的风险和益处，以便他们能够做出明智的决定。

　　颅咽管瘤优选手术治疗

　　颅咽管瘤的手术范围取决于肿瘤的大小和位置以及手术的潜在风险。在某些情况下，长期控制肿瘤是可能的手术。然而，手术往往不能完全切除肿瘤。此外，由于手术切除肿瘤(根治性手术)对重要的大脑和内分泌功能有潜在的影响，常出现严重的并发症。

　　不同的手术技术被用来达到肿瘤。目前颅咽管瘤常用的手术便是神经内镜手术和显微外科手术，都是神经外科前沿的手术。神经内镜是内镜神经外科手术中进行观察和操作的工具，早在1806年，Philipp Bozzini就发明了内镜。同显微镜相比，神经内镜视野更清晰，显露范围更广泛，能够近距离观察病变。神经内镜手术更是是神经外科微创时代较具代表性的手术，历来被称作神经外科医生的一双“慧眼”。

　　同显微镜相比，内镜手术创伤更小，视野更清晰，显露范围更广泛，能够近距离观察病变，手术操作精确、细致，大大减轻了手术损伤，减少了并发症，提高了手术疗效。患者也几乎不会因为手术而产生恶心、呕吐、食欲不振等不适感和副作用。特别是对于儿童颅咽管瘤来讲，准确治疗更加重要，避免治疗损伤正常脑组织。

　　神经内镜技术和其他新技术相结合，采用小切口，使一些神经外科手术更准确、更细致，结合目前国际神经外科界年轻一代中至、较有天赋的教授 Sebastien Froelich教授内镜手术“筷子手法”，可以手术创伤进一步减小。

　　另外，国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席、欧洲神经内镜学会前主席Henry W.S. Schroeder教授也是擅长颅咽管瘤神经内镜手术。Henry W.S. Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，经其神经内镜手术治疗的颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S. Schroeder教授作为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。

　　颅咽管瘤放疗新发展——质子治疗初现端倪

　　放射疗法是在手术之外使用的，特别是在进行有限手术的情况下。放疗的类型取决于肿瘤的位置。在使用辐射时，儿童的年龄是一个重要的考虑因素。放疗也用于治疗手术后复发的疾病，被认为是根治性的。

　　放射疗法通常是分步进行的，或以小剂量给予，称为分步。大多数患者在周一至周五接受治疗，每周5天，持续约6周。放疗被认为是一次性治疗。一个重复的过程分割放射治疗是很少给予。

　　在不同情况下，包括放疗后肿瘤进展的患者，可使用单剂量放疗(放射外科)治疗颅咽管瘤。在放射外科中，较高剂量的辐射被给予肿瘤的聚焦区域。

　　一种新的放射疗法，质子疗法，可能比使用x射线的传统放射疗法有优势。然而，这种类型的治疗仍在研究中，并不是每个医疗中心都有。