“儿童杀手”颅咽管瘤该如何治疗？-INC国际神经外科医生集团

　　良性颅咽管瘤为何成为“儿童杀手”？医生、患者均面临两难选择

　　虽然其细胞学上为良性病变，国际卫生组织分级Ⅰ级，但其位置深在，毗邻视神经、垂体、下丘脑及颈内动脉系统等重要结，增大的肿瘤可以挤压或压迫垂体、垂体柄等部位，损害正常的垂体结构，引起垂体内分泌功能障碍，还可压迫视交叉造成视力视野受损，突入三脑室引起脑积水，出现头痛、呕吐等。全切除手术难度大，留给医生手术的空间小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍，甚至失明，严重影响生活质量，因此称其为“生物学恶性”肿瘤。但是如果切不干净的话，肿瘤易复发，后患无穷。对神经外科医生来说，是较大的挑战，进退两难。这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍。

　　对患儿家属来说，选择有高超技术和丰富成功手术经验的神经外科医生就至关重要！

　　儿童颅咽管瘤的手术治疗策略

　　即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍

　　是颅咽管瘤较主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下追求全切除，是确定患者长期生存的基础。会复发的病例只是手术未获得全切除的病例，而获得全切除的病例是不会复发的。随着随访时间的延长，切除程度越高，复发率会不断降低，而次全切除加放疗的病人复发率会不断提高。获得全切除的病人将无瘤生存，而未获得全切除的病人，即使辅助了放疗，仍难免复发。

　　显微外科手术

　　INC国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、小儿神经外科专家James T.Rutka教授在其著述《Oncologyof CNS Tumorsy》的“Craniopharyngioma:Current Classification,Management,and Future Directions”章节中强调了对全部颅咽管瘤患者而言，神经外科医生在神经功能顺利保障的前提下尽可能切除肿瘤，可以合适降低病人的发病率，与此同时，个体化的护理方案是必要的。

　　颅咽管瘤手术的关键是肿瘤与下丘脑–垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。肿瘤与

　　颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离，多数情况下只要在直视下锐性分离就能顺利地全切除。尽量识别和保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应寻找和保护。根据术前影像学表现判断垂体柄的位置，术中根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，可减少和减轻术后尿崩症。Rutka教授提出了适用于全部方法的四个关键点:

　　(a)对于复杂的颅咽管瘤，术中神经导航是一个确保神经外科医生在手术的关键阶段不偏离目标的辅助手段。

　　(b)在整个手术过程中，肿瘤包膜与脑室壁或蛛网膜之间的平面应保持不变。

　　(c)应该尽量减少静态脑牵拉。

　　(d)在视神经和交叉处附近应谨慎使用双较电凝，谨防“烫伤”视神经。

　　Rutka教授：复杂的囊性颅咽管瘤的术中导航屏幕截图，显示左中脑凹陷并延伸到左小脑桥角，神经导航可有助于扩展性复杂病变的手术切除。

　　经鼻内镜手术

　　近年，随着技术的进步以及微创理念的广泛深入，经鼻内镜手术逐渐被推广。鞍内型颅咽管瘤为经鼻内镜手术的较佳适应证，鞍内型突破鞍隔向鞍上生长的颅咽管瘤，可采用扩大经鼻蝶入路。内镜经鼻手术具有如下优势：①镜像清晰，角度广，无死角，便于垂体–垂体柄暴露和保护，利于肿瘤全切；②神经血管结构牵拉小，术后视功能障碍、下丘脑缺血性损伤等发生率低；③镜下直视肿瘤及毗邻重要结构，便于及时调整手术策略。