视神经脊髓炎又称为Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床表现为较为严重的视神经炎和脊髓炎,常见的有视力下降、失明、截瘫、膀胱及直肠功能障碍等,脊髓病变通常超过3个椎体节段,本病的预后较差,很难治愈。
1.水通道蛋白4与抗体的特异性结合
水通道蛋白4与抗体的特异性结合,较终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
2.人类免疫缺陷病毒
人类免疫缺陷病毒是破坏人类正常免疫系统的一种病毒,主要攻击人体的辅助T淋巴细胞系统,一旦侵入机体细胞,病毒将会和细胞整合在一起终生难以消除,正常免疫机制被破坏,增加了视神经脊髓病的发病概率。
1.视神经损伤的症状
视神经受损症状急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前1~2天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2.脊髓损伤的症状
脊髓症候主要以横贯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍,以及膀胱直肠功能障碍,病变区神经根性疼痛、痛性痉挛较为突出,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
1.头颅MRI、脊髓MRI
由于本病主要损伤中枢神经系统,因此早期进行头颅MRI极为重要,临床发现超过半数的患者脑内可发现无症状非典型样脱髓鞘病变,在MRI检查中常常会发现异常的病变,需要引起足够的重视,及时排除脑血管本身的病变或者视神经脊髓炎损伤所致。
2.眼部MRI
由于视神经炎症性反应,引起局部脑脊液循环受阻,从而导致视神经鞘膜呈现长T1或者T2信号,眼部检查对于早期筛查视神经是否受累有着重要的意义。
1.包括视敏度、视野检查、视网膜厚度、视觉诱发电位检查,可明确患者有无眼部病变。
1.急性发病期,脑脊液中的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞会增高,对于判断炎症的感染有着重要的作用。
1.有很多患者可出现自身免疫疾病抗体阳性,对于疾病的诊断有着重要的参考价值。
1.可提示波形是否正常,时程有无明显延长,可明确眼部病变。
1.糖皮质激素
糖皮质激素作为急性期主要的治疗药物,为一线治疗方法,应用的原则是大剂量、短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长期维持,常用的主要是甲泼尼龙。
2.血浆置换
血浆置换对于糖皮质激素治疗无效的患者具有一定的效果,其机理可能与血浆中自身的抗体、补体及细胞因子等被清除有关。
3.静脉注射大剂量免疫球蛋白
注射免疫球蛋白可以用于急性期的治疗,对糖皮质激素反应较差的患者,可以酌情选用,需要注意其使用疗程,一般连续应用5天为一个疗程。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤是一种DNA合成抑制剂,主要通过干扰嘌呤合成从而抑制细胞增殖,达到治疗的作用,是目前预防视神经脊髓炎复发的一线推荐治疗方案之一,但长时间应用会产生发热、恶心、血小板减少、肝功能损害等副作用,对于血液病或者肝肾功不全的患者禁用。
2.环磷酰胺
环磷酰胺是烷化剂的一种,通过减弱淋巴细胞及其他细胞因子的活性发挥治疗作用,常与其他药物相联合,用于免疫疾病的治疗。
3.甲氨蝶呤
甲氨蝶呤主要通过干扰DNA合成发挥其免疫抑制的作用,但副作用较多,需要慎用。
4.利妥昔单抗
利妥昔单抗是生物制剂,能够有效减灭淋巴细胞,起到治疗的作用。使用利妥昔单抗可能会产生恶心、头痛、乏力、皮疹、流感样症状等不良反应,使用时要严格掌握其禁忌症。
5.那他珠单抗
那他珠单抗作为预防视神经脊髓炎的二线药物,是一种单克隆性抗体,对于干扰素治疗无效的患者可能有效,但长期应用存在副作用,要谨慎使用。
1.失明
视神经脊髓炎首先会损伤视神经,早期可能会出现视力下降、视物模糊的表现,若病情没有得到有效的控制,疾病进展,后期患者常常会出现失明的现象。
2.截瘫
临床研究约一半的患者在发病5年以后不能独立行走,影响正常的工作、生活,视神经脊髓炎大多数会损伤脊髓,导致患者失去正常的活动能力,是较常见的并发症之一。
3.共济失调
共济失调是指早期肌力没有发生减退的情况下,肢体运动的协调动作失去平衡,多是由于视神经脊髓炎损伤中枢神经所致。
4.呼吸骤停
在急性期,如果炎症累计呼吸、心跳中枢,可能会引起呼吸骤停或心脏停止运动等,也可能会出现吞咽困难等恶性并发症。
(1)保持良好的心态,避免不良情绪的长时间刺激。
(2)起居有常,养成良好的生活习惯,保证足够的休息,营养均衡,适当参加户外运动,提高自身免疫力。
(3)定期进行健康体检,预防各种疾病的发生,及早发现、及早治疗。
(4)严格遵照医生的遗嘱进行用药,避免产生严重的副作用导致病情的加重。
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