三叉神经痛是较常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,国内统计的发病率52.2/10万,女略多于男,发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人,右侧多于左侧。该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。
“三叉神经痛”(trigeminalneuralgia,又称痛性抽搐)有时也被称为“脸痛”,中医称为"面风痛",三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食,甚至连口水也不敢下咽,从而影响正常的生活和工作。因此被人称此痛为“天下第一痛”,又称痛性抽搐。目前临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种,并不明白继发性三叉神经痛的病因,三叉神经痛一般是指继发性三叉神经的抽搐痛。继发性三叉神经痛,常继发于软组织损伤、局部感染、外伤、三叉神经所通过的骨孔狭窄、肿瘤、血管畸形、血液循环障碍等。三叉神经痛主要是软组织损伤后,其他继发性三叉神经痛的病人非常少见。原发性三叉神经痛至今还未发现。
多数三叉神经痛于40岁起病,多发生于中老年人,女性尤多。国内外统计的发病率分别是47.8/10万和62.6/10万,女多于男,发病率可随年龄而增长。存在于人群中的三叉神经痛实际要比这个数多。
现代医学对本病诊断是据其疼痛部位、性质、发作次数、时间和诱因等,在排除颅脑占位性病变之后,其诊断并不困难。就其发病学说而言,有诸如病毒感染学说、病灶学说、缺血学说、颈神经学说、遗传学说、变态反应学说等等。国内外统计的发病率分别是47.8/10万和62.6/10万,女多于男,发病率可随年龄而增长。
就三叉神经痛的病因及发病机制,至今尚无明确的定论,各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。
原发性三叉神经痛病因尚未完全明了,推测发病机制根据病变的部分和原因有两种学说,分别是周围学说和中枢学说。继发性三叉神经痛由大脑内外的器质性病变引起,如邻近部位桥小脑角的肿瘤、炎症、外伤、血管畸形压迫等。
一、主要病因
1.原发性三叉神经痛
周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分,是由于多种原因引起的压迫所致。中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作,异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。
2.继发性三叉神经痛
如桥小脑角部位肿瘤、颅底鼻咽癌、炎症、外伤、血管畸形压迫了三叉神经,也会引起三叉神经痛。
疼痛为三叉神经痛较突出的特点,表现有以下几点:
1.疼痛的性质 突发性的阵痛,表现为面部,口腔及下颌部位的某一点,突然发生剧烈性的闪电式短暂的抽痛,犹如刀割样,火烧样,针刺样或电击撕裂样痛,多在谈话,进餐或洗脸时发生,每次历经数秒或数十秒至1~2min,疼痛立即向三叉神经的一支或几支区域的范围扩散,疼痛常达到如此剧烈,以至于病人要停止谈话,停止饮食,停止行走,以双手掩住面部,严重者咬牙,用力揉搓面部,并且躲避开谈话的人,颜面发红,咀嚼肌和面肌痉挛,故称单面肌痛性肌痉挛现象或称痛性抽搐,疼痛可骤然消失,在2次发作期间完全无痛,如同正常人。
在患者发病初期,疼痛发作次数较少,常在受凉感冒后出现,间歇期长达数月或几年,自行停止自愈的病例很少,以后发作逐渐频繁,疼痛加重,病程可几年或数十年不一,严重者发作日夜不分,每天可达几十次,甚至数百次,不能进食喝水,体质消瘦,患者终日处于疼痛难耐状态,表情沮丧痛苦,乃至失去生活信心而轻生,有些患者早期,呈季节性发作,疼痛在每年的春天或秋天的一定时间,呈周期性发作,而且每次发作持续时间1~3个月不等,然后无任何原因的自然消失,直到下一年的同一季节开始发作。
2.疼痛部位 疼痛发作仅限于三叉神经分布区,多为单侧,右侧较多,双侧少见,后者也常从一侧开始,而后累及对侧,且两侧疼痛发作区不一定对称,以一侧为主,发病初期,可先集中某一支分布区,长时间不变,多在一侧的第2支或第3支或第2,3支两支内的区域,而后可逐渐扩散到其他支,但不扩散越过中线而至对侧,如第1支的疼痛在上睑和前额;第2支的疼痛在上唇,齿龈及颊部,亦有硬腭疼痛者;第3支的疼痛在下唇,齿龈及下颌部,涉及到舌部痛较少,偶见双侧性的各自发作。
3.触发点(扳机点) 50%以上患者,在颜面部某一区域内有特别的皮肤敏感区,有轻微的触动,面部肌肉的牵拉及震动便可引起发作,这样敏感的区域范围局限,集中在一点或两点,称之为“触发点”或“扳机点”,一个病人可有数个触发点,部位常见于患侧上下唇,口角,鼻翼,颊部或齿龈等,凡是刺激和牵动此点便引起发作,从此点开始,立即放射到其他部位,面部刺激包括谈话,唱歌,进食,洗脸,剃须,刷牙及风吹等。
4.其他症状 由于疼痛并面部肌肉痉挛性抽搐,口角可向患侧歪,发病初期,面部,眼结合膜充血发红,流泪,流涕等,发病后期,可能出现结合膜发炎,口腔炎等,有的病人在疼痛发作时,用手掌握住面颊并用力地搓揉,以期缓解疼痛,久而久之使患侧面部皮肤变粗糙,增厚,眉毛稀少甚至脱落。
5.神经系统体征 神经系统查体,原发性三叉神经痛,除有部分病人角膜反射减弱或消失之外,均无阳性体征发现,少数病人,发病后期,多因采用过酒精封闭及射频治疗后,患侧疼痛区域内感觉减退,以致部分麻木,对于这种情况应作详细神经系统查体,以除外继发性三叉神经痛。
诊断
根据三叉神经支配区内的发作性疼痛及其临床特点,原发性及继发性三叉神经痛的诊断不难确定。
1.三叉神经支配区内发作性剧痛:刀割样,烧灼样。
2.临床特点:骤发,扳机点,阵发,反复;痛性抽搐。
3.确定原发性及继发性,原发性三叉神经痛,客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。
1.体格检查
由医生通过视诊、触诊,了解疼痛的确切位置。
2.三叉神经反射电生理学检测
检测脑神经是否受到损伤,当三叉神经分布区感觉减退或双侧发病可能有助于诊断原发性三叉神经痛。
3.影像学检查
如脑核磁共振检查(MRI)、脑CT等,诊断颅内是否存在占位或压迫,可以鉴别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。
三叉神经痛首选药物治疗,无效或失效时选用封闭治疗、经皮半月神经节射频电凝疗、三叉神经微血管减压术。
一、药物治疗
1.卡马西平:首选治疗药物,有效率可达70%~80%。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等,停药后多可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药,孕妇忌用。
2.苯妥英钠:苯妥英钠也可以作为治疗三叉神经痛的药物,但是有效率远较卡马西平低。椐国内外文献报道,其有效率为20%~64%。效果不佳时可增加剂量。
3.加巴喷丁:口服,酌情逐渐加量。常见副作用有嗜睡、眩晕、步态不稳,随着药物的继续使用,症状可减轻或消失,孕妇忌用。
4.普瑞巴林:74%的患者疼痛好转,较常见的不良反应有头晕、嗜睡、共济失调,且呈剂量依赖性。如需停用,建议至少用一周时间逐渐减停。
二、手术治疗
可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽玛刀治疗,止痛效果确切,另有周围支切除术、三叉神经脊束切断术目前已较少应用。近年来推崇行三叉神经显微血管减压术,止痛同时不产生感觉及运动障碍,是目前广泛应用的较安全有效的手术方法,但可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经暂时性麻痹等并发症。
三、其他治疗
1.封闭治疗:服药无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者,可试行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节,破坏感觉神经细胞,可达止痛效果,不良反应为注射区面部感觉缺失。
2.经皮半月神经节射频电凝疗法:X线监视或CT导向下将射频针经皮刺入三叉神经节处,选择性破坏半月神经节后无髓鞘Aδ及C纤维(传导痛、温觉),保留有髓鞘Aα及β粗纤维(传导触觉),疗效达90%以上。适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者,约20%应用此疗法的患者出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%~28%,重复应用有效。
3.伽马刀治疗:可采用伽马刀照射的方式,降低三叉神经的敏感性,一般在治疗后1个月可发挥作用。
4.中医治疗:可采用体针、电针、腹针、埋线以埋针等方式进行治疗。
1. 三叉神经痛可并发脑神经损害,如面部轻瘫等。
有相当一部分三叉神经痛患者常揉擦同侧面部以求减轻疼痛,久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落。有少数患者出现跳动、抽搐,也有伴有面部潮红、流泪、流涕、出汗,高血压等症这是三叉神经痛的并发症之一。
2. 三叉神经痛可并发半侧面部痉挛。
对不典型疼痛者,外科治疗无效,有时导致抑郁症。三叉神经支配区也可发生不典型的面部疼痛,但疼痛的性质与三叉神经痛不同,每次发作的持续时间总是长于数秒,通常为数分钟,或呈持续性疼痛。疼痛本身为钝性、压榨性或烧灼样。
3. 三叉神经痛可并发面部感觉障碍。
大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中,治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。
4. 三叉神经痛可并发角膜炎。
半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症就是出现角膜反射消失,严重者可引起麻痹性角膜炎,较终可导致患者失明。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。
5. 三叉神经痛可并发颅内出血。
半月神经节内侧邻近海绵窦和颈内动脉,穿刺不慎或进入卵圆孔过深易损伤而出血,严重者可形成颅内血肿。
6. 三叉神经痛可并发颅内感染。
开颅手术治疗严格无菌操纵可防止颅内继发感染。但是如果反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌 带入颅内,会引起颅内感染。
大部分病人其疼痛是发作性的,可有几周,几月甚至几年的自发缓解,于缓解期间疼痛可完全消失,很少症状持续消失,但随年龄增长其发作缓解期有渐缩短趋势,三叉神经痛本身并不致命,但可因频繁发作而使病人丧失劳动能力,甚至因怕发作而不参加各项活动,大部分病人因怕痛而变得无欲状,但自杀和吗啡成瘾罕见。
1.饮食要有规律!宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者,则要进食流食,切不可吃油炸物,不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及寒性食物等;饮食要营养丰富,平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品;多食新鲜水果,蔬菜及豆制类,少食肥肉多食瘦肉,食品以清淡为宜。
2.吃饭漱口,说话,刷牙,洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。不吃刺激性的食物如洋葱等。
3.注意头、面部保暖,避免局部受冻、受潮,不用太冷、太热的水洗面;平时应保持情绪稳定,不宜激动,不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐,心情平和,保持充足睡眠。
4.保持精神愉快,避免精神刺激;尽量避免触及“触发点”;起居规律,室内环境应安静,整洁,空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动,锻炼身体,增强体质。
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