脑干肿瘤是指发生在中脑、桥脑、延髓甚至全脑干的肿瘤,其发病率占颅内肿瘤的1.4%~2.4%,包括星形细胞瘤、室管膜瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤,亦有转移瘤、结核瘤等,不同肿瘤有其不同的好发部位及生长方式。肿瘤侵及范围和程度不同则临床表现不同,常表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等。脑干肿瘤常用的治疗方法有手术治疗和放射治疗。不同肿瘤有不同的预后。
脑干肿瘤的病因不明确
1.中脑内肿瘤
较少见,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。
2.脑桥肿瘤
常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。
3.延髓肿瘤
多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。
4.恶性弥漫型肿瘤
一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。
5.膨胀型肿瘤
神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。
1.影像学检查
随着核磁共振影像技术的发展和进步,为围脑干肿瘤的诊断和定位提供良好的影像学基础,其无颅骨伪影存在,且能多方位扫描;MRI对肿瘤的范围、边界确定更准确,有些可获得定性诊断,应用磁共振多序列进行术前诊断,其与术后病理结果诊断接近一致,MRI多方位、多序列成像是脑干肿瘤首选检查方法,能确定肿瘤的位置、大小、肿瘤的毗邻、血供和脑积水情况,可为诊断与手术选择、手术入路及术后随访等提供可靠的依据。
2.病理检查
术中病理检查是确诊肿瘤性质的“金标准”。
3.体格检查
根据患者体格检查可初步判断患者受损部位。
4.脑脊液检查
脑干肿瘤患者脑脊液检查缺乏特异性改变,可帮助判断是否存在颅内压升高情况。
5.脑干听觉诱发电位
脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。
1.一般治疗
加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。
2.手术治疗
脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
此类肿瘤的手术目的在于:①明确肿瘤性质;②恢复脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。
3.放射治疗
长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。
4.化学药物治疗
常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环己亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。
1.脑积水
围脑干肿瘤术中出血易进入脑脊液循环,造成蛛网膜下腔血性脑脊液存在,容易和周围组织发生粘连,导致脑脊液循环受阻,局部积血、脑组织肿胀、肿瘤残留等,因此脑积水发生几率要高。
2.高热
高热的主要发病原因为脑干受损,肢体肌张力高,产热过多,鞍区肿瘤者,由于下丘脑调节中枢受到影响,体温可高达40℃。
3.癫痫
癫痫发作很少,主要诱因为术中对脑组织的牵拉及损伤、无菌性脑膜炎、术后电解质紊乱等造成脑细胞异常放电。癫痫发作者预后不良是因为癫痫为术后严重并发症,以大发作较为常见,常表现为意识障碍和全身抽搐,发作时神经元异常高频放电直接对脑细胞造成损害,呼吸暂停或窒息造成脑组织缺氧水肿,可导致记忆力减退,智力低下,精神异常,严重者导致术后患者病情加重甚至死亡。
4.肺部感染
围脑干肿瘤病人术后病情一般较重,卧床时间较长,肺部感染成为其较为常见的并发症。肺部感染原因常见:
5.痰液不能顺利排出
病人处于意识障碍状态,不能进行咳嗽反射,分泌痰液集聚。
6.误吸
患者昏迷鼻饲进食,吞咽反射减弱,咳嗽容易致失误向上反流致气管,加重肺部感染;
7.气管切开术后
气管切开后少 了鼻腔的粘膜过滤及湿润,容易干燥,细菌易滋生繁殖,入侵呼吸道。
8.抵抗力下
术后患者长期不能锻炼,甚至不能活动,集体对蛋白等营养物质的消耗巨大,易导致营养不良,外界有菌物质侵入机体免疫系统,易患感染性疾病。
9.颅内感染
颅内感染是神经外科开颅手术后较为常见的并发症之一,颅内异物(如连接片、人工脑膜等)、切口外引流,手术持续时间长(>4h),切口污染,再次手术等是术后颅内感染的危险因素。
(1)避免接触有毒有害物质长期接触。
(2)避免长期经受辐射,如X线。
(3)定期体检,及早发现疾病。
(4)合理饮食、保持锻炼,增强抵抗力。
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