颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分,前者由面神经支配,后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹,即面神经麻痹的有关内容,面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见,依据病因将其分成特发性(Bell)、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹,作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。
1.特发性面神经麻痹
2.感染
3.肿瘤
4.神经源性
5.创伤性
新生儿面神经麻痹主要分为3种类型:
(1)先天性面神经麻痹 包括胚胎发育中出现的发育障碍,导致面神经麻痹或伴随其他症状。
(2)出生前获得性面神经麻痹 是由于影响神经发生的宫内环境或因素的结果。
(3)出生后获得性面神经麻痹 从感染、创伤、到颅内和颅外各种病因的颅骨疾病。
常见症状:一侧面部麻木、口眼歪斜、鼻唇沟变浅、耳鸣、眼睑不能闭合、不能撅嘴、嘴角漏气
临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型
1.中枢性面瘫
系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫。
2.除特发性面神经麻痹外,由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种。
(1)Guillain-Barré综合征(脑神经型) 可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变 因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。
(3)小脑脑桥角损害 多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。
(4)面神经管邻近部位的病变 如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史。
(5)茎乳孔以外的病变 因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等。
面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉3类。常急性发病,病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。
下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间。
严重损伤者,面肌麻痹显着,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另一侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏。若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt’s syndrome)。总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比Bell麻痹预后差,约66%的患者不完全性麻痹可完全恢复,而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。
尽管面神经也传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小。多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。
(1)血常规、血电解质 一般无特异性改变,起病时血象可稍偏高。
(2)血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。①Melkersson-Rosenthal综合征 从病因学角度出发必须除外某些炎症,如结核、结节病等。为此应做有关化验,通常要做结核菌素试验、Kveim反应、血清丙球蛋白测定。②Lyme病 血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中查到病原螺旋体。脑脊液初期检查正常,几周至几个月后白细胞增高,以淋巴细胞增高为主,蛋白可略增高。酶联免疫试验(ELISA)和免疫荧光抗体测定抗BB抗体阳性。③免疫球蛋白IgM和IgG滴度 1:64以上为阳性,本病患者IgG和IgM效价发病3~6周测定,90%的患者>1:128,早期以IgM增高为主,后期以IgG升高为主。
针对病因进行治疗,是基本原则。另外可以试尝中西医结合治疗及理疗。应用按摩或电刺激瘫痪肌肉,可以维持瘫痪肌肉的紧张度,手术也可能有助于本病的治疗。有学者推荐应用激素治疗面神经麻痹,以缓解神经水肿。但由于几乎所有病人均出现自行缓解,又未见到进行充分治疗性对照实验以验证结果的报告,故此方法的疗效并未得到确认。阿昔洛韦治疗也未得到证实。一些耳科医生建议行颅内神经减压术,以促进面神经麻痹的功能恢复。尚无有效证据支持此种治疗改变了病程,手术本身亦有风险,所以,许多外科医生已经停止做这种手术。
面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。尽管面神经也传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉但是很少发觉这些感觉缺失。面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力偶尔下半面部比上半面部受累更为严重对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。
预防面瘫、面肌痉挛,关键还是要注意防寒,尤其是要根据气候避免寒风长久拂面(不可贪图凉爽);平时多进行运动,加强锻炼,提高人体的正气,“正气存内,邪不可干”,人体内正气旺盛,风邪不易侵入;还要注意保持精神愉快闲适、足够的睡眠时间;在饮食上注意,既可增强体质,又可增强抗病能力。已患了面瘫,就应及时求医治疗,采用中医手段治疗应是首选,可以达到标本兼治,以防留下后遗症。
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