癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征,是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。
本病征是在癫痫发作的基础上出现的失语。
1.癫痫 为首发症状和主要表现,发作形式可呈多种多样,部分可呈混合性发作。
2.获得性失语 起病年龄多在3~9岁,发病前患儿的语言发育正常,随着癫痫发作而出现获得性失语,其类型为运动性、感觉性或混合性,严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。
3.精神症状 部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。
4.EEG特点 显示典型的痫性放电。
1.一般实验室检查
无特异发现。
2.其他辅助检查
脑电图可表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波,间有棘-波综合等。
目前尚无特殊疗法。
治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。
抗癫痫药物的选择可个体化,有人主张用苯妥英钠和丙戊酸钠,并在此基础上使用地塞米松或山莨菪碱(654-2)等。基础医学研究的结果证实脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作,在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物对本病征的治疗为辅助作用。
(1)感知障碍,如感觉过敏、感觉迟钝、内感不适、感觉变质、感觉剥夺、病理性错觉、幻觉、感知综合障碍;
(2)记忆障碍,如记忆过强、记忆缺损、记忆错误;
(3)思维障碍,如抽象概括过程障碍、联想过程障碍、思维逻辑障碍、妄想等。
1.癫痫的预防 癫痫的病因及发病机制复杂,预防较困难。同时目前的癫痫患者中约有70%的病因不明,而使预防无法进行。且相当一部分症状性癫痫,尽管原因明确,预防也是困难的,如脑肿瘤、动静脉畸形等。同时癫痫发作是多因素综合作用的结果,至少包括惊厥阈值(与遗传因素有关)、神经系统病变和诱发因素,这也增加了预防的困难。但这绝不意味着在癫痫的预防方面无能为力。从病因角度出发,一些诸如产期护理不当、颅内感染、新生儿和年幼儿童的传染性疾病、婴儿脱水、未控制的高热惊厥和头部外伤等而致的癫痫,可依靠相应的措施预防其发生。对癫痫患者及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会心理障碍的出现,对患者同样具有重要的意义。而一些有明显诱发因素的癫痫,可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生,即癫痫发作的预防。
2.非特异性诱发因素 这类诱发因素一般通过降低癫痫的阈值而起作用。故不仅可在癫痫患者中诱发癫痫而且可导致状态关联性癫痫发作。且如果作用超过一定的限度,在正常人也有可能导致癫痫发作,如睡眠剥夺、疲劳、饥饿、脱水或过度饮水、饮酒、感冒、发热、精神刺激、各种代谢紊乱等。某一患者可能对某一因素较敏感,故应仔细询问有关诱发因素,在生活中注意避免。但的确也有些诱发因素是无法避免的,如睡眠诱发、月经周期的诱发等。
医生应指导患者建立良好的生活习惯,避免过度疲劳、睡眠不足,鼓励进行正常的学习工作,避免烟酒、毒品等不良习惯。临床上也时常可以看到不少癫痫患儿在正常的学习期间癫痫可得到良好的控制,但假期由于生活规律的破坏及过度的玩耍,特别是长时间看电视、打游戏机等,则发作明显增加,故对患儿如有原因不明的发作增加应注意这方面的情况。
3.特殊的诱发因素 某些特殊的癫痫患者其发作可由环境中或内在的诱发因素诱发,而这种诱发因素从性质上考虑与癫痫无直接关系,在正常人不会引起癫痫发作,如一段音乐、心算等。如果诱发因素为感觉或知觉性的,则这种癫痫称反射性癫痫。特殊诱发因素与癫痫发作在时间上关系密切,刺激之后随即出现发作。
脑胶质瘤是常见的颅内恶性肿瘤,约占中枢神经系统原发恶性肿瘤的81%,同时也是致痫性...
功能区胶质瘤手术全切案例简要病史:16岁女孩艺文(化名),因癫痫反复发作、肢体无...
【癫痫病案例】据统计,约300万美国人患有癫痫病,这种疾病会引起意想不到的癫痫发作...
年轻的Z老师,寒窗十余载,终能到大学执教,施展自己的抱负、践行自己的理想,可是...
附件是2023年11月23日的MRI截图。这些图像确实显示了在苏州手术一年后的良好发现。低级...
简要病史 15岁女孩艺文(化名),因癫痫反复发作、肢体无力就医,检查出大脑左顶叶深...
【14岁女孩松果体区海绵状血管瘤案例】位于松果体附近(松果体区域)的CMs通常起源于中...
很多事情她都做得好,虽然她的进步总是更慢,但她正在取得较大的进步。Emma的妈妈说...
颞叶癫痫的内外临床表现存在差异。大约一半的颞叶内侧患者早期有复发性热性惊厥史,...
脑肿瘤术后癫痫的病因及治疗。 癫痫的原因有很多,其中之一就是脑肿瘤及其开颅手术...
起源于岛叶区域的胶质瘤似乎是致痫性的,可能继发于多个连接的中断。岛叶胶质瘤的处...
当确定癫痫病灶位于一侧的颞叶时,前颞叶切除术是目前应用较多的手术方法,效果也比...
脑膜瘤 是成人较常见的颅内肿瘤,每年每10万人中女性和男性的发病率分别为10.26和4.5...
英文摘要: Purpose For selected children with medically intractable epilepsy,hemispherectomy can be an excel...
颞叶癫痫影像学和电生理检查 。影像学检查和电生理学检查在颞叶癫痫的定侧和定位诊...
颞叶癫痫的病因及分类 颞叶癫痫的病因多种多样。海马硬化(hippocampalsclerosis,HS)在颞叶...
Imaging surgical epilepsy in children( 儿童癫痫手术 影像) 英文原文摘要: Abstract Introduction...
起源于岛叶区域的胶质瘤似乎是致痫性的,可能继发于多种连接的中断。考虑到岛叶复杂...
脑海绵状血管瘤开颅手术 脑海绵状脑血管瘤手术一般需要开颅。 海绵脑血管瘤是一种先...
脑干胶质瘤术后癫痫 脑干胶质瘤术后可能会有癫痫等并发症。 脑胶质瘤手术后,患者可...
脑肿瘤患者术后如何停用抗癫痫药物? 围手术期癫痫发生率约为30%。术后癫痫患者若不...
由于脑磁场的传导不受头皮和颅骨的影响,癫痫间歇性放电的磁场变化强度是背景活动的...
青少年癫痫概况 青少年癫痫指的是13周岁-20周岁之间的癫痫病患者。癫痫(epilepsy)俗称羊...
据深圳市中级人民法院网站消息,刘正楠以危险方法危害公共顺利一案于12月23日正式宣...
尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和...
癫痫发作对大脑有什么影响?这是癫痫患者或癫痫儿童家长常问的问题之一。这个问题隐...
一、体格检查 医生将对患儿进行多方位的体格检查,对头面部、皮肤、 神经系统进行系...
在抗药性癫痫患者的手术标本中,报告了少突胶质样细胞(OLC)、少突胶质细胞和簇状少...
链接/Links: 北京天坛医院 | 首都医科大学宣武医院 | 复旦大学华山医院神经外科 | 脑胶质瘤 | 脑海绵状血管瘤 |